鱼鳞病的症状

       现在天气干燥的时候，脱下衣服，小腿上会有一点头皮屑是正常的。如果不分天气大面积出现，很可能是鱼鳞病。什么是鱼鳞病？鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常引起的皮肤病。遗传性鱼鳞病更为常见。

       发病机制

       在角质形成细胞的最终分化阶段，丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白质)被分解成可以聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白肽，与角蛋白中间丝交叉连接到角质细胞包膜，形成表皮屏障。

       在普通鱼鳞病中，由于基因突变，丝聚合蛋白的减少或缺乏，导致角质化过程异常。角质层粘附的增加和鳞片的形成被认为是由于缺乏水氨基酸引起的。

       临床表现

       普通鱼鳞病通常在出生几个月后出现皮肤干燥和轻度至中度脱屑。也可以看到，由于腹股沟和屈侧潮湿，儿童时期发病较晚的普通鱼鳞病患者没有皮肤损伤。

       该病主要涉及小腿伸展侧，鳞片较大，中心固定，周围翘曲。常见的皮肤线条加深。当病情严重时，鳞片会影响躯干、头皮、前额和脸颊，并伴有瘙痒。此外，手掌和跖骨受累较明显，常导致脚跟皮沟加深或疼痛皲裂。

       临床症状和严重程度取决于季节和气候，在夏季和湿度增加时减轻，在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展，但通常随着年龄的增长有所改善。

       治疗

       治疗的目的是通过持续使用润肤剂和角质软化剂来减少鳞片，有证据表明含有神经酰胺的脂质乳膏是有效的。含有尿素和角质松解剂的制剂，如α-羟基酸、乳酸和水杨酸有效，应注意防止水杨酸中毒。局部维甲酸有效，但会引起皮肤刺激。

       维生素D类药物无效。该系统使用阿维A或异维A有治疗效果，但副作用明显。保湿清洁剂和保湿剂有助于治疗。

       由于遗传性鱼鳞病有一定的机会遗传给下一代儿童，孕妇进行基因诊断，明确患者的基因突变位点具有重要意义。此外，产前诊断可确定胎儿是否携带致病突变，有助于降低患病率，加强产前护理工作。