临床上脾功能亢进多为继发性,其突出表现有两个方面:

       1.原发病表现 根据不同的疾病也有所不同。常见的是肝硬化引起的门静脉高压——充血性脾大。除脾肿外,还可伴有或不伴有肝功能减退。

       2. 脾功能亢进的表现主要是由于脾肿大和血细胞减少而出现相应的症状。脾的性质和大小根据原发病而异,到晚期脾可显著肿大。血细胞减少会导致贫血、感染和出血。虽然有些患者的白细胞或血小板数量很低,但感染或出血的症状和体征并不一定明显或很轻微。然而,如果伴有肝功能减退或凝血功能障碍,可能会出现更严重的出血症状。脾功能亢进一般有脾肿大,但并非所有脾功能亢进。脾组织增大越明显,脾功能亢进程度越严重,因此脾功能亢进程度与脾功能亢进程度有一定的关系,但不是绝对平行的关系。

       国内外诊断标准一般相同,介绍如下:

       1.包括影像学检查在内的脾大。可为轻度、中度、重度肿大。血细胞减少与脾肿大不成比例。

       2.外周血细胞一、二、三系减少。通常是白细胞和血小板减少。全血细胞减少时,各系细胞减少程度不一致。当红细胞减少时,可表现为苍白、头晕和心悸。当粒细胞减少时,患者的抵抗力下降,容易感染和发烧。当血小板减少时,有出血倾向。

       3.骨髓增生活跃或明显活跃,外周血细胞系列减少,常增生更为明显。可伴有轻度成熟障碍。

       4.脾切除术后血象基本恢复正常。

       符合上述1、2、3项的人可以进行基本诊断,符合第4项的人可以进一步肯定诊断。

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