组织细胞纤维瘤有哪些表现及如何诊断？

       儿童和青少年最常见的组织细胞纤维瘤，5~20岁最常见。Schajowicz报告年龄从7个月到69岁，男女发病率没有明显差异，有报道说男性比女性多。

       发病部位以下肢长骨最为常见，主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最为常见，其次是胫骨近端和远端干骺端，腓骨近端干骺端也很常见，股骨近端干骺端和上肢骨也很少见。单发组织细胞纤维瘤在短骨和扁骨中非常罕见。

       组织细胞纤维瘤也可以有多个病变，可以发生在同一骨骼的不同部位，也可以发生在不同的骨骼中，这被称为多发性组织细胞纤维瘤，其发病年龄类似于单发性纤维瘤。多发性病变最常见于单下肢或双下肢，盆骨。

       病变多在干骺端，可随病情发展，病变可逐渐向骨干移动，多位于一侧皮质或骨膜下。病变的进一步发展可以侵入髓腔，使整个干骺端或骨干都有病变。

       组织细胞纤维瘤多无临床症状，偶以轻微疼痛为主要表现。国外文献报道，第一次诊断是疼痛患者50％，病理性骨折者占16％，偶然摄X线片发现者为32％。

       多发性组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼先天性异常或血管畸形，无多发性神经纤维瘤综合征，称为Jaffe-Campanacci综合征。

       大多数病例是由于外伤摄入X发现发现病变并进行诊断。细胞纤维瘤无症状，无需手术治疗。由于典型的图像学特征，诊断更可靠。