迟发性皮肤卟啉病的临床表现

       晚发性皮肤啉症的临床表现一直是医学界研究的话题。这种瘙痒病使患者感到痛苦。晚发性皮肤啉症的临床表现是什么？

       晚发性皮肤啉症有两种临床类型。散发型又称非家族型，占所有病例80％，一般在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常，病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关，称作获得性中毒性PCT;另一种是家族型，属于常染色体遗传病。患者和未发病的家庭成员可能有肝脏和红细胞尿啉原脱羧酶异常，其活性和浓度下降50％左右。患者往往发病在早年，发生在20岁之前PCT大都属于本型。患者有轻到中度光敏性皮炎，尤以夏季多见。发病部位多在手、颜面、颈部、上胸部、小腿和脚等暴露处。皮疹多为红斑，也可表现为日光性荨麻疹，自觉瘙痒或灼热。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅疤。水疱直径2～30mm不同，圆形或不规则形状，水泡液更清晰也可以是血液。手腕等皮肤脆性增加，轻微创伤会导致多发性无痛红色侵蚀，指甲刮可刮伤受影响的皮肤，称为Dean征。约10％患者有硬皮病样皮损，颈部、胸部和面部很常见，但也可能发生在非暴露部位，临床和组织病理很难与硬皮病区分开来。小米丘疹发生在手背、被子和脸上的大水泡疤痕上。三分之一的患者伴有色素沉着或脱落。眶周可见类似皮肌炎的紫色斑点。少数病例因疤痕引起畸形和毁容，包括甲状腺剥离、耳廓营养不良钙化、白内障、巩膜溃疡等。15％～20％并发糖尿病；部分伴有肝硬化、黄疸和高铁血症。

        医学界一直把痒病作为研究的重点，这种不人道的不人道的疾病。请放心治疗，相信科学！

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