不同年龄多囊肾患者的发病原因是什么

       多囊肾在患者年龄阶段没有特定的界限。毕竟，这是一种有遗传倾向的疾病。专家表示，遗传性多囊肾只针对婴儿患者，我们无法判断成人患此病的原因。那么，不同年龄的多囊肾患者的病因是什么呢？

       1.婴儿型多囊肾(infantile polycystic kidney)：它是一种常染色体隐性遗传，伴有肝病变。虽然主要见于幼儿，但也可发生在老年儿童和成人。双肾明显增大，外观保持正常，表面光滑。然而，胎儿肾脏的分叶状态比正常肾脏更明显。由于肾脏的皮髓质被小囊肿侵犯，截面呈海绵状或蜂窝状。组织学检查取代了大多数与肾脏表面直角排列的长囊肿。在膜下可以看到少数正常的肾小球和曲管。肾功能检查显示囊肿（囊肿翻译：是一种良性疾病，可生长在人体表面或内脏；囊肿是生长在体内某个器官和囊状的良性肿块，其内容物的性质为液体。）它是肾单位的功能部分。可见囊肿为扩张的集合管。输尿管和膀胱发育正常，病例严重。膀胱发育不良是由胎儿尿少引起的。

       根据症状出现时年龄，婴儿型多囊肾可分为4个临床亚型：

       ①围产期(perinatal period)类型：由于婴儿腹部肿胀，产程往往长而不顺利，可见儿童循环不良和呼吸困难，呈现典型Potter面部，有时由于并发肺发育不全，纵向积气和发绀，显著呼吸困难，可在出生或出生后不久死亡，部分婴儿出生时可触及巨大肾脏，出生后尿毒症、脓尿、血尿和高血压，围产期可能存活，这些婴儿肾脏90％；或更多肾组织为囊性或发育异常，静脉泌尿造影肾不显影，肾超声检查可证实大多囊肾，排尿膀胱尿道造影显示膀胱正常，无反流，无尿道梗阻，如尿毒症预后不良，死产率高，绝大多数尿毒症婴儿在围产期或出生后3个月内死亡。

       ②新生儿型:新生儿期存活者常有进行性尿毒症、高血压，可触及双侧肾增大。肾超声检查后，囊肿病变范围广，约60％；肾单位发育异常，超过6月内死于尿毒症，部分儿童适当限制饮食蛋白质，治疗肾酸中毒，高磷血症和高血压可减少尿毒症，肾功能改善，儿童可存活至儿童，但肝病随年龄增长逐渐出现。

       ③婴儿型：有25％～50％；肾单位囊性肾发育异常，临床表现为生长迟缓、进行性尿毒症和儿童肝功能衰竭生时很难与新生儿不同，但婴儿在婴儿期没有进行性尿毒症。

       ④童年:双侧肾囊性病变小于10％；，肝病变广泛，所以在10～20岁时出现肝病变，只有做尸检时才意外发现多囊肾。

       2.成人多囊肾(adult polycystic kidney)：本病为常染色体显性遗传，约3％；病例在儿童早期开始出现症状，但在儿童肾衰竭中很少见。双侧肾增大。不规则大小的囊肿分散在皮质和髓质中，与正常肾实质混合。囊肿可在肾单位或集合管的任何部位。肾小球囊肿是成人多囊肾早期的一个特征。成人并发症（出血、结石和感染）在儿童中并不常见，而且往往不严重。局灶性肝囊肿仅占成人患者的1/3，无功能障碍，脾胰囊肿不常见。

       我相信你已经非常熟悉多囊肾的遗传知识，这也决定了多囊肾患者在怀孕和分娩时必须小心。当然，这并不意味着多囊肾患者不能生育。毕竟，多囊肾的遗传并不全面。只要我们采取注意措施，患者仍然可以有自己的孩子。