症状体征

再生障碍性贫血有哪些症状

       以获得性为主,分为先天性和获得性两类。

       先天性再障很少见,其主要类型是Fanconi贫血。获得性再障可分为原发性和继发性两种类型。前者是原因不明的,约占获得性再障的比例50%;又可根据临床表现、血象、骨髓象等综合分类,分为急性和慢性两种类型;国外根据严重程度分为严重再障碍,

       后者的划分标准必须有以下三:

       ①中性粒细胞绝对值mm 3,<500/mm 3,

       ②2000mm 3,<2万/mm 3,

       ③网织红细胞(红细胞压积矫正值)<1%;骨髓细胞增生低于正常25%,如<50%,则造血细胞<30%。中性细胞绝对值mm 3称为极重再障。在1987年第四届全国再障学术会议上,急性再障称重再障I类型、慢性再障后期急变者称重型再障Ⅱ型。<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

       (一)急性再障

       发病快,进展快,常以出血、感染、发热为主。贫血在疾病开始时往往并不明显,但随着病程的发展,它是进行性的。几乎所有人都有出血的倾向,60%以上内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤和粘膜出血广泛而严重,难以控制。几乎所有的发烧都是由感染引起的。坏死性溃疡常发生在口咽和肛门周围,导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血是相互因果关系,使病情恶化。例如,一般治疗大多在一年内死亡。

       (二)慢性再障

       疾病缓慢,以血液分离为主要表现;出血多限于皮肤粘膜,不严重;可并发感染,但通常主要是呼吸道,易于控制。如果治疗得当,坚持不懈,许多患者可以得到长期缓解甚至恢复,但有些患者延迟多年,甚至几十年,少数急性再生障碍的临床表现,称为慢性再生障碍急性变形。

       诊断

       第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

       ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

       ②一般无脾肿大。

       ③骨髓检查显示,至少有一部分增生减少或严重减少(如果增生活跃,巨核细胞应显著减少,非造血细胞应显著增加。如果可能,应进行骨髓活检和其他检查)。

再生障碍性贫血有哪些症状

       ④除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等引起全血细胞减少的其他疾病外。

       ⑤一般抗贫血药物治疗无效。

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