发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
胸腹裂孔疝
新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三种系统的急性症状，但呼吸道症状为突出表现。
1、症状
呼吸困难、急促、发绀等症状可在出生后或出生后几小时内开始出现，其严重程度取决于膈肌缺损的大小，腹部器官进入胸部的数量和肺发育不良，呼吸困难和发绀可出现阵发性和可变性，即在哭泣或进食时加重，也可突然加重和进行性恶化，哭泣时呼吸困难，受影响的胸部产生巨大的负压，将腹部器官纳入胸部，造成严重的呼吸困难，如果不及时处理或处理不当，可立即死亡，腹部器官进入胸部不仅压迫肺部，而且使肺动脉扭曲，动脉壁增厚，血管床横断面积减少等，导致持续性肺动脉高压，除发绀外，还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低温、低血钙、低血镁等一系列症状，呕吐症状在临床上相对罕见，只有胸腹裂疝伴肠旋转不良或疝进入腹部器官嵌入引起肠梗阻。
2、体征
患侧胸廓呼吸运动减弱，饱满，肋间隙增宽，心脏向健侧移位，有时误诊为右位心，胸腔叩诊呈浊音或鼓音，往往是浊鼓音相间，这与疝入胸腔脏器的性质或肠道充气程度有关，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可闻到肠鸣音，这对诊断先天性膈疝有重要意义，新生儿膈肌位置较低，常达第8～9胸椎水平、膈肌和胸腹壁较弱，容易将肠鸣声传播到胸部。因此，应反复检查和分析，具有诊断意义。腹部凹陷呈船状腹部。由于腹腔器官疝进入胸部，变得空虚。如果疝进入器官较少，则下沉不明显。
二、食管裂孔疝
儿童食管裂孔疝在婴儿中很常见，临床表现多样化，不能描述病史，没有典型的临床症状。如果父母不仔细观察，诊断和治疗往往会延误。常见的临床表现如下：
1、呕吐
足月新生儿、婴幼儿和年长儿最常见的症状占80％～95％以上，可发生在出生后第1周，呕吐形式多样，常以平卧位或夜间为重，有时轻微呈现溢奶状，严重呈喷射性呕吐，呕吐物起初为胃内容物，严重时伴有胆汁，往往因食管下端反流性食管炎，出现呕吐咖啡样液体或呕血，但量不多，若能经常保持半坐位或喂养中，黏稠饮食，呕吐明显改善，患病8～9一个月后，呕吐次数减少，可能是病情好转，也可能是食道下纤维化形成疤痕狭窄。
呕血、便血
严重呕吐的儿童除呕吐咖啡样品外，还有呕血、沥青排便和黑便。大多数粪便检查显示隐血常呈阳性。长期呕血和便血是由反流性食管炎引起的，营养摄入不足。儿童贫血，血红蛋白常见80～100g/L体长、体重往往低于同龄儿童，导致生长发育不良。
3、呼吸道感染症状如咳嗽、哮喘等
由于胃食管反流多在夜间出现，往往造成误吸，反复出现呼吸道感染的症状，有30％～75％婴儿和儿童食管裂孔疝主要是反复呼吸道感染，虽然抗炎治疗后，呼吸道感染可以改善，但不能治愈，因为一些儿童通常不知道少量胃内容物，经常反复吸入气管，形成反复呼吸道感染，部分过敏儿童，少量胃内容物和误吸气管，导致过敏性哮喘发作。
吞咽困难
滑动食管裂孔疝反流食管炎逐渐加重，炎症侵入肌肉层，使食管纤维化，结果不仅导致食管短缩，贲门胃底疝进入胸部，而且食管狭窄，往往吞咽困难，早期禁食和抗炎治疗可改善，晚期不能进食或呕吐白粘液。
5.食管旁疝
有时食管与胃的结合仍处于腹腔的正常位置，胃底部的胃疝进入胸腔或扭转疝进入右膈，胃排气不良引起滞留性胃炎、溃疡、出血、扭转过长、嵌入、阻塞、胸骨疼痛、胸闷、呼吸急促。
6、体检
儿童发育和营养状况差，贫血，一般检查无阳性体征，只有巨大的食管裂孔疝嵌入或胃扭转，上腹部可出现腹膜炎症状，肺呼吸声减弱。
三、先天性胸骨后疝
胸骨旁疝无特异性临床症状，通常伴有儿童哭闹、仰卧位、腹压增加、阵发性呼吸困难、呼吸急促、发绀等。当位置安静，腹压降低时，上述症状消失或减轻。如果疝进入胸部的消化道嵌入，就会出现呕吐、腹胀、停止排气排便等肠梗阻症状。
