新生儿先天性膈疝是由什么原因引起的？

       一、病因

       在胚胎发育过程中，膈肌部分缺损是该病的基础。膈肌周围有三个附着部位，即胸骨、肋骨和脊柱。膈疝有三个好部位：

       胸腹裂孔

       两侧肋后缘与腰肋外缘有三角形间隙，称为胸腹裂孔(Bochdalek孔)，这里可以形成后外即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝85％～90％是胸腹裂孔疝，其中左侧占80％，右侧占15％，少于5％是双侧性的。发病率1∶10000～1∶3000，男人比女人多一点。28％～31％伴有畸形，常见于心血管系统畸形，主要症状为呼吸窘迫，多为新生儿症状。近年来，治疗观念明显改善，疗效提高。

       2、胸骨后疝或Morgagni疝

       胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘形成三角形小间隙，称为Morgagni正常情况下，有结缔组织填充的孔是膈疝，称为胸骨后疝或Morgagni疝气。临床上比较少见。

       3、食管裂孔疝

       食管裂孔呈梭形，周边与食管壁之间有较强的结缔组织连接，前后壁连接紧密，两侧较弱。如有缺陷，称为食管裂孔疝。这种疾病的发病率，特别是儿童，目前还没有确切的统计数据。在过去，人们一直认为欧洲更少见。近年来，由于国内外检测技术的改进，特别是儿科专业X线医生，使这种疾病逐年上升，这种疾病在我国并不少见。

       二、发病机制

       一般来说，当肠道在怀孕第10周通过脐带基底返回腹腔时，由于胸腹裂孔的存在，肠道可以通过胸腹裂孔进入胸腔，甚至缺损的大连胃、脾、结肠、肝左叶也可以一起带入胸腔。肺发育不良与膈疝密切相关，肺发育不良的严重程度与内疝形成的时间和程度有关。临床表现与肺泡和肺动脉血管床的表面积以及其他畸形有关。先天性膈疝死产儿尸检发现，95％儿童有其他缺陷，许多死亡与这些畸形有关。25％横膈疝伴有肠旋转不良。10％～20％病例膈疝带有疝囊。不同程度的肺发育不良系由于内脏嵌入使支气管生长停滞，数量减少，肺泡总量减少，肺动脉分支总数量亦减少，且肺小动脉肌层增厚，阻力增加，造成新生儿肺高压，肺高压导致卵圆孔和未闭动脉导管的右向左分流，出现低氧血症和高碳酸血症，由此又促使肺血管痉挛，形成恶性循环，临床上称为新生儿持续肺高压(PPHN)。